Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона – тяжелая форма буллезной многоформной экссудативной эритемы, сопровождающаяся отслойкой эпидермиса на площади до 10% поверхности тела с поражением слизистых оболочек.

Этиология и ключевые звенья патогенеза

Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания не удается выяснить. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, тиоацетон, аминопенициллины. Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, катопрофена, напроксена, тиабендазола.

Патогенез заболевания изучен плохо. Считается, что заболевание возникает вследствие цитотоксического иммунного ответа, когда активированные цитотоксические Т-лимфоциты воздействуют на кератиноциты.

Классификация

Классификации синдрома Стивенса-Джонсона не существует.

Клиническая картина

При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, сопровождается повышением температуры тела до 38-39?С, артралгией, слабостью.

Кожные проявления характеризуются появлением на туловище, конечностях и лице багрово-красных пятен с синюшным оттенком. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри. Размер их – до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные, ярко-красные, эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках. На слизистых оболочках полости рта, носа, красно кайме губ, коже и слизистых половых органов и перианальной области появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита.

Поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38…40?С), головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др.

Пациенты жалуются на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, тревожность, светобоязнь, болезненное мочеиспускание, отказываются от приема пищи. Высыпания при синдроме Стивенса-Джонсона локализуются преимущественно на коже лица и туловища и характеризуются появлением множественных полиморфных высыпаний в виде папул, пузырьков, мишеневидных очагов, пузырей.

Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

Профилактика

Профилактика синдрома Стивенса-Джонсона заключается в исключении лекарственных препаратов, вызвавших данное заболевание. Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием конкретных лекарственных препаратов.