Лимфомы кожи
Грибовидный микоз – первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК), характеризующаяся пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами, этапностью клинических проявлений с последовательным развитием пятен, бляшек и опухолей.

Этиология и ключевые звенья патогенеза

Этиология грибовидного микоза не установлена. В качестве возможных причин его развития рассматривают Т-лимфотропный вирус человека 1-го типа (HTLV-I), вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус; химические вещества, используемые в промышленности, строительстве, сельском хозяйстве; ионизирующее и ультрафиолетовое излучение; некоторые лекарственные средства. Воздействие этих факторов способствует возникновению мутантного клона Т-лимфоцитов.

Предрасполагающим фоном для развития грибовидного микоза считают хронические дерматозы и генетическую предрасположенность.

Классификации

Для определения стадии грибовидного микоза используется классификация TNM, утвержденная Национальным институтом рака в США в 1979 г.

IA стадия – Т1 (пятна, папулы или бляшки, занимающие <10% поверхности тела), N0 (периферические лимфатические узлы не увеличены, при их гистологическом исследовании данных за ТКЛК нет), M0 (внутренние органы не поражены);

IB стадия – Т2 (пятна, папулы или бляшки, занимающие >10% поверхности тела), N0, M0;

IIA стадия - Т1-2, N1 (периферические лимфатические узлы увеличены, при их гистологическом исследовании данных за ТКЛК нет), M0;

IIB стадия – Т3 (одно или более опухолевидное образование на коже), N0-1, M0;

III стадия – Т4 (эритродермия), N0-1, M0;

IVA стадия – Т1-4, N2 (лимфатические узлы не увеличены, при их гистологическом исследовании данных за ТКЛК нет), M0;

IVВ стадия – Т 1-4, N 0-3, М1 (внутренние органы поражены, при их гистологическом исследовании имеются данные за ТКЛК);

Согласно классификации WHO/EORTC 2006 г. выделяют следующие варианты и подтипы грибовидного микоза: фолликулотропный грибовидный микоз, педжетоидный ретикулез и синдром гранулематозной вялой кожи.

Клиническая картина

Больные предъявляют жалобы на наличие высыпаний, зуд различной степени выраженности, увеличение лимфатических узлов.

Болеют, как правило, люди зрелого возраста, чаще – мужчины, в отдельных случаях возможно развитие заболевания у детей  и подростков.

Заболевание медленно прогрессирует в течение нескольких лет, иногда десятилетий, начинается с появления на коже пятен розового или красного цвета с бурым оттенком, различных размеров и очертаний, у части больных отмечается мелкопластинчатое шелушение на их поверхности. В дальнейшем развиваются бляшечные элементы синюшно-багрового или красно-бурого цвета, и позднее-опухоли, которые могут изъязвляться. Высыпания сопровождаются увеличением лимфатических узлов, чаще паховых и подмышечных, которые безболезненны при пальпации, имеют мягкоэластическую консистенцию, подвижны, не спаяны с кожей и подкожно-жировой клетчаткой.

При развитии эритродермии кожа становится инфильтрированной, напряженной, насыщенно-красного цвета, с выраженным крупнопластинчатым шелушением, лицо приобретает маскообразный вид, нередко отмечается эктропион век. Эритродермии сопровождается повышением температуры тела лихорадкой и увеличением лимфатических узлов. Нередко наблюдаются выпадение волос и ониходистрофия.

Фолликулотропный грибовидный микоз – вариант грибовидного микоза, характеризующийся преимущественным поражением кожи головы и шеи в виде сгруппированных фолликулярных папул, акнеформных высыпаний, бляшек и узлов, сопровождающихся алопецией. Характерным признаком являются бляшки в области бровей с выпадением волос.

Педжетоидный ретикулез – вариант грибовидного микоза, клинически проявляющийся единичными пятнами или псориазиформными бляшками красно-бурого или красно-синюшного цвета на коже дистальных отделов конечностей.

Синдром гранулематозной вялой кожи – является подтипом грибовидного микоза и характеризуется поражением крупных складов кожи (подмышечных, паховых) с образованием складчатых, инфильтрированных и лишенных эластичности образований.

Профилактика

Первичная профилактика

Необходимо избегать чрезмерного солнечного облучения, соблюдать меры безопасности при работе с источниками радиоактивного и ультрафиолетового излучения, химическими веществами.

Вторичная профилактика

Все больные грибовидным микозом подлежат постоянному диспансерному наблюдению с целью контроля течения заболевания и раннего выявления симптомов прогрессирования процесса. Клинический осмотр проводят регулярно, не реже 1 раза в 3 месяца (начиная со стадии IB).

При увеличении интенсивности зуда, размеров инфильтративно-бляшечных и опухолевидных элементов, лимфоузлов, наличии ознобов, потере веса, развитии алопеции, дистрофических изменений ногтей больного направляют на консультацию в дерматологическую клинику и, при необходимости, к гематологу или онкологу для исключения системности процесса.