Красная волчанка (lupus erythematosus, эритематоз, рубцующийся эритематоз) – заболевание из группы болезней соединительной ткани (коллагенозов).

Этиология и ключевые звенья патогенеза

Красная волчанка (КВ) регистрируется на всех континентах, но среди белых значительно чаще, чем у негроидов. У женщин чаще, чем у мужчин. Наиболее ранимый возраст – от 20 до 40 лет. Встречаются семейные случаи, придается значение ассоциации КВ с HLA A1, A2, A10, A11, A18, B7, B8. HLA B7 регистрируется у мужчин и женщин  ранним (15-39 лет) началом, B8 -  у женщин с поздним (после 40 лет) началом дискоидной красной волчанки (ДКВ), которая в 5% случаев переходит в системную красную волчанку (СКВ). Факторами риска являются профессии, связанные с длительным пребыванием на солнце, морозе, ветре (работники сельского хозяйства, рыбаки, строители), тип кожи (блондины и рыжие), наличие лекарственной непереносимости, хронической очаговой инфекции.

По современным представлениям, патогенез красной волчанки является сложным, включающим участие иммунных, генетических, метаболических, нейроэндокринных и экзогенных факторов. Провоцирующими активаторами могут быть инфекции, УФО, лекарственные воздействия.

У больных КВ обнаруживают угнетение Т-клеточного звена и повышение И-клеточного звена иммунной системы, высокий уровень IgA, M, G, циркулирующих иммунных комплексов, антител против ДНК и РНК, клетки красной волчанки (ЛЕ-клетки). Образование ЛЕ-клеток обусловлено появлением у больных особого антиядерного «волчаночного фактора», или ЛЕ-фактора. Он представляет собой иммуноглобулин класса IgG с константой седиментации 7S, являющийся антителом к нуклеопротеиду. Повреждение кожи вызвано отложением на границе дермы и эпидермиса иммунных комплексов, которые фиксируют комплемент с образованием мембраноатакующего комплекса. Определенную роль играют цитотоксические лимфоциты, несущие маркер CD3.

Классификация

Общепринятой классификации КВ не существует. Обычно различают две основные формы болезни: дискоидную (ограниченную и диссеминированную) и системную (острую, подострую, хроническую). При ограниченной КВ на коже наблюдается 1-3 очага, при дессиминированой – свыше 3.

Между дискоидной и системной КВ имеется патогенетическая близость; в 2-7% случаев возможен переход из дискоидной в системную КВ.

Клиническая картина

Для клинической картины ДКВ характерно наличие классической триады симптомов – эритемы, фолликулярного гиперкератоза и рубцевидной атрофии.

Очаги поражения локализуются преимущественно на открытых участках тела, чаще всего – на лице, особенно на носу, щеках, лбу, ушных раковинах. Кожа груди и спины поражается реже. Симметричное расположение высыпаний на лице встречается довольно часто, но не является правилом. Очень типичная форма бабочки или летучей мыши с распростертыми крыльями, закрывающими нос и обе щеки. «Бабочки» могут быть эриматозными, напоминающими ожог, покрытыми мелкими тонкими чешуйками или плотными чешуйками больших размеров.

Волосистая часть головы является частой, а иногда и единственной локализацией КВ, особенно у женщин. В большинстве случаев встречается эритематозно-фолликулярная форма с насыщенно-красной поверхностью очагов поражения. Покрытые нежными тонкими чешуйками с сохранившимися волосами, они имеют значительное сходство с псориатической бляшкой. Обычно эритематозное поражение расширяется, волосы в центре его исчезают; кожа бледнеет, истончается, становится блестящей и атрофичной. По периферии очага остается эритематозная зона с типичными тонкими чешуйками.

Локализация очагов на кистях является довольно редкой, особенно при их изолированном поражении. Клинически такие высыпания представлены мелкими округлыми или овальными очагами застойного красного цвета, обычно без признаков шелушения и атрофии. Лишь иногда имеется легкое западение в центре их с явлениями атрофии и телеангиэктазий. В редких случаях у больных КВ отмечены поражения ногтей: они теряют блеск, становятся ломкими, утолщаются приобретают желтоватый или грязно-серый цвет. Рост ногтевых пластин прекращается, процесс может закончиться значительной деформацией и даже мутиляцией ногтей.

Достаточно часто поражается красная кайма губ, особенно нижней, значительно реже – слизистая полости рта. Считают, что высыпания на слизистых обычно бывают вторичными, сопутствующими кожным проявлениям болезни. Возможно, что они могут быть первичными, но правильный диагноз в таких случаях ставится лишь с появлением характерных элементов на коже. На губах вначале отмечается только более интенсивное покраснение каймы, затем присоединяются явления инфильтрации, поверхность выглядит отечной, теряет присущий ей блеск, становится матовой, несколько морщинистой, с трещинами и плотно сидящими чешуйками или корочками. Их снятие сопровождается разрывом эпидермиса с образованием болезненных трещин, кровоточащих эрозий и даже язв.

Локализация во рту встречается далеко не у каждого больного. В таких случаях обычно поражается слизистая щек, затем твердое небо, десны, язык. Клинически высыпания представлены воспалительными бляшками красного или красновато-фиолетового цвета, резко ограниченными от здоровой слизистой, с несколько возвышенными краями и слегка запавшим центром. На поверхности центральной части бляшки мугт быть эрозии,  покрытые желтоватыми, трудноснимаемыми налетами. При другом клиническом варианте наблюдается гладкая атрофическая синюшная поверхность центральной части очагов поражения с многочисленными беловатыми нежными точками и полосами, а также телеангиэктазиями.

Диагноз, особенно при локализации высыпаний на лице в области спинки носа с переходом на скуловые области в виде так называемой «бабочки», не представляет затруднений. Однако эти признаки могут быть неравномерно выражены, что существенно затрудняет клиническую диагностику.

В течение заболевания можно выделить три стадии развития процесса: эритематозную, инфильтративно-гиперкератотическую и рубцово-атрофическую.

Начальные проявления ДКВ обычно представлены резко очерченными розоватыми шелушащимися пятами. Затем они постепенно увеличиваются в размерах, на их поверхности появляются мелкие серовато-белые чешуйки. Очаг превращается в эритематозную бляшку, покрытую роговыми, плотно сидящими чешуйками. Бляшки могут сливаться между собой с образованием более крупных эритематозно-инфильтративных очагов, покрытых плотно сидящими беловатыми чешуйками (инфильтративно-гиперкератотическая стадия). Формирование роговых шипиков обусловлено наличием гиперкератоза, поэтому этот патогномоничный для дискоидной КВ процесс получил название фолликулярного гиперкератоза. При насильственном удалении чешуек на их нижней поверхности отчетливо видны роговые шипики, которыми они были внедрены в устья волосяных фолликулов или сальных желез (симптом «дамского каблучка», «канцелярской кнопки»). Удаление чешуек болезненно (симптом Бенье-Мещерского). Для клинической картины КВ характерно наличие сально-роговых пробок в ушных раковинах, напоминающих поверхность наперстка (симптом Хачатуряна).

В процессе разрешения воспалительных явлений после исчезновения эритемы и инфильтрации наступает третья (рубцово-атрофическая) стадия. В очагах ДКВ формируются три зоны: в центре – рубцовая атрофия, вокруг нее – фолликулярный гиперкератоз, по периферии очагов видны зоны телеангиэктазии, пигментация или депигментация. На волосистой части головы начальные проявления сходны с таковыми при себорейной экземе, но отличаются от нее выраженным фолликулярным гиперкератозом, после разрешения которого развиваются рубцово-атрофические процессы и стойкое облысение. Поражение волосистой части головы при КВ наблюдается у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. При хронической рубцовой алопеции, вызванной КВ, иногда возникает плоскоклеточный рак.

Распространенная (диссеминированная) форма ДКВ отличается от ограниченной большим количеством эритематозно-сквамозных очагов и некоторыми клиническими особенностями. Так, наряду с четко очерченными элементами присутствуют пятна неправильной формы, с расплывчатыми границами, синюшно-красная волчанка, болезни кожи красного или бурого цвета. Чаще поражаются открытые участки кожного покрова, но такие же элементы наблюдаются на груди и спине. Больные нередко жалуются на умеренное повышение температуры, боли в суставах, слабость. При распространенной форме ДКВ возрастает вероятность трансформации в СКВ.

Проявления КВ в полости рта и на красной кайме губ могут быть длительное время изолированными. Выделяют 3 клинические формы (по Б.М. Пашкову и соавт.): эрозивно-язвенную, экссудативно-гиперемическую, типичную. Высыпания локализуются чаще на нижней губе в виде эритемы, отека, гиперкератоза, трещин, обильных наслоений чешуйко-корок. Очаги нередко переходят на соседние участки кожи, а также на слизистую рта (по типу эксфолиативного хейлита или экземы). К особенностям КВ на красной кайме губ относят развитие вторичного гландулярного хейлита, который встречается у 25% больных при эрозивно-язвенной форме. Изолированные очаги в полости рта являются казуистикой: их можно обнаружить по линии смыкания зубов, на небе, деснах в виде резко очерченных высыпаний красного или красновато-синюшного цвета, незначительно возвышающихся над окружающими тканями, с белесоватым или слегка атрофическим центром. Они могут также проявляться в виде яркой отечной эритемы, склонной к эрозированию или изъязвлению. Субъективно больных беспокоит чувство жжения и болезненность при приеме пищи. Высыпания в полости рта обычно сочетаются с другими кожными проявлениями.

Профилактика

Профилактика (вторичная) заключается в защите кожи от солнечного облучения и трудоустройстве, исключающем работу под открытым небом.